Das Kraniopharyngeom ist eine Fehlbildung, die vom Gewebe ausgeht,
das in seiner Entwicklung bereits embryonal, das heißt noch vor der Geburt gestört wurde.
Die Gründe für diese Störung sind bislang nicht bekannt. Der auf kernspintomographischen Bildern
sichtbare Tumor ist also keine bösartige Geschwulst, sondern eine Art Fehlbildung.
Allerdings liegt das Kraniopharyngeom in direkter Nähe zu Gehirnanteilen, die sehr wichtig
sind für die körperliche und geistige Entwicklung. Die Nähe zu Sehnerven kann zu
Sehbeeinträchtigungen bis hin zum Sehverlust führen.
Benachbarte Hirnanteile wie Hirnanhangdrüse (Hypophyse) und Hypothalamus,
die zentralnervöse Region des Zwischenhirns, sind für die Bildung vieler Hormone
verantwortlich, die Wachstum, Gewichtsregulation, Pubertätsentwicklung und
Flüssigkeitshaushalt bestimmen. Häufig bestehen die ersten Beschwerden der
Patienten in Ausfallerscheinungen dieser Hormone, die durch das Kraniopharyngeom
hervorgerufen werden. Darüber hinaus werden in direkter Nachbarschaft zum
Kraniopharyngeom Eiweiße im Gehirn gebildet, die für den Tag-Nacht-Rhythmus,
die Konzentrationsfähigkeit und das Essverhalten der Patienten eine wichtige Rolle
spielen. Die langfristige Lebensqualität vieler Patienten wird durch die lebenslang notwendige
Hormoneinnahme und ein hypothalamisch bedingtes ausgeprägtes Übergewicht beeinträchtigt.